Un mystère de la maladie qui ne manque pas de pistes en a maintenant une nouvelle intrigante. Depuis les années 1960, des milliers d’enfants dans les régions pauvres et déchirées par la guerre d’Afrique de l’Est ont développé des crises d’épilepsie dans lesquelles leur tête saute vers leur poitrine ; au fil du temps, les crises s’aggravent, des problèmes cognitifs se développent et les victimes finissent par mourir. Les chercheurs ont proposé des causes du syndrome du hochement de tête qui incluent la malnutrition, les parasites et les virus, mais n’ont prouvé un lien clair avec aucun d’entre eux. Maintenant, le premier examen publié du cerveau d’enfants décédés après avoir développé la maladie suggère qu’il présente une similitude clé avec certaines maladies cérébrales de la vieillesse, telles que la maladie d’Alzheimer et la maladie de Parkinson : il laisse le cerveau des victimes criblé d’enchevêtrements fibreux contenant une protéine appelée tau.
« Le syndrome du hochement de tête est une tauopathie », conclut Michael Pollanen, pathologiste à l’Université de Toronto au Canada et auteur principal d’un rapport publié le mois dernier dans Acta Neuropathologique. Pollanen pense que la découverte « suggère une toute nouvelle ligne d’investigation » sur le syndrome. Aussi important que la découverte des enchevêtrements peut être ce que son groupe de chercheurs canadiens et ougandais n’a pas trouvé : aucun signe d’inflammation cérébrale qui pourrait être déclenchée par un parasite ou un virus. « Notre hypothèse est que le syndrome du hochement de tête est une maladie neurodégénérative, comme la maladie d’Alzheimer », explique Pollanen.
Certains qui étudient la maladie sont sceptiques, mais la possibilité excite les chercheurs travaillant sur d’autres tauopathies, dont la maladie d’Alzheimer. Les formes infantiles de ces maladies sont extrêmement rares, mais la découverte du syndrome du hochement de tête « signifie [tau deposition] n’est pas un problème lié à l’âge », explique John Hardy, du UK Dementia Research Institute de l’University College de Londres. Quelque chose d’autre a dû déclencher la tauopathie chez ces enfants. période de temps – en Ouganda, la maladie semble disparaître – son déclencheur pourrait être relativement facile à identifier et pourrait faire la lumière sur les causes de maladies comme la maladie d’Alzheimer, selon Hardy et d’autres.
D’abord, cependant, les chercheurs doivent convaincre ceux qui ont étudié le syndrome du hochement de tête pendant des années qu’ils ont raison. Signalée à l’origine en Tanzanie, la maladie s’est propagée à ce qui est maintenant le Soudan du Sud dans les années 1990 et au nord de l’Ouganda après 1998. L’Ouganda a signalé 3000 cas, mais aucun nouveau depuis 2014. L’étude actuelle a été réalisée sur le cerveau de cinq enfants ougandais qui est tombé malade alors qu’il vivait dans des camps de personnes déplacées entre 2005 et 2010, lorsque l’Armée de résistance du Seigneur de Joseph Kony terrorisait la région, et est décédé plus tard.
Les cerveaux font partie d’une douzaine obtenus par des chercheurs américains et ougandais entre 2014 et 2017, surmontant des défis tels que persuader des proches, prélever les organes rapidement après la mort et les transporter depuis des zones reculées dans un climat tropical. Les premières enquêtes menées aux États-Unis n’ont jamais été publiées – on ne sait pas pourquoi – et les cerveaux ont été renvoyés en Ouganda, où le groupe de Pollanen a étudié les 12. Ils espèrent publier bientôt leurs analyses des sept autres.
Le document actuel est peu détaillé et manque de contrôles importants, met en garde le neurologue Avindra Nath de l’Institut national américain des troubles neurologiques et des accidents vasculaires cérébraux à Bethesda, Maryland, qui a étudié le syndrome du hochement de tête. Il ne décrit pas la pathologie cérébrale chez les enfants de la même population qui sont morts d’autres formes d’épilepsie, par exemple.
Robert Colebunders, un expert en maladies infectieuses à l’Université d’Anvers en Belgique qui a longtemps travaillé sur le syndrome du hochement de tête, dit qu’il a des résultats post-mortem encore non publiés de sept enfants qui sont tombés malades en même temps, dans les mêmes camps, mais ont survécu plus longtemps parce ils ont reçu de meilleurs soins et ont eu moins de crises. Aucun d’eux ne montre de tauopathie, dit-il. « Ma conclusion est que tau [deposition] est une conséquence des crises, pas une cause. »
Colebunders est favorable à une théorie de longue date selon laquelle la cause ultime du syndrome du hochement de tête est l’infection par un ver parasite appelé Onchocerca volvulus, qui est endémique aux mêmes régions. Il n’y a aucune preuve que le ver lui-même pénètre dans le cerveau, mais l’année dernière, Nath et d’autres a proposé qu’une protéine dans le ver déclenche la production d’anticorps qui attaquent une protéine similaire sur les neurones, dans une réponse auto-immune mal dirigée.
Il est dangereux de proposer que le syndrome du hochement de tête soit une maladie neurodégénérative, dit Colebunders, car il pourrait détourner des ressources des efforts indispensables pour éradiquer le ver et améliorer les soins aux enfants atteints de la maladie. « Avec de bons soins et une bonne nutrition, l’épilepsie peut être contrôlée et les enfants peuvent retourner à l’école sans souffrir de déficit cognitif », dit-il.
Mais Peter Spencer, neurotoxicologue à l’Oregon Health & Science University à Portland, soupçonne que le ver est un spectateur. Il suggère qu’il infecte de manière opportuniste les personnes atteintes d’une autre maladie qui déclenche également des convulsions et des dépôts de tau. La façon dont tout cela s’emboîte n’est pas claire, mais tau donne aux enquêteurs une pièce de plus du puzzle, dit Spencer. « Nous avons ici l’opportunité de découvrir la cause principale de cette maladie, puis de faire de la prévention primaire. » Non seulement cela profitera aux enfants touchés, ajoute Spencer, « Cela ouvrira également potentiellement notre compréhension d’autres tauopathies. »
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